toheart2攻略，干货看这篇!诊断率不足1%，专家联名倡议关注罕见“淀粉心”

(9500.163.com)
资料图片
9月29日是第22个世界心脏日。 达到当天最大量API KEY 超过次数限制围绕“健康的心，快乐人生”的这一永恒主题及“USE HEART TO CONNECT”（“心心相印”）的年度主题，国内8位心血管疾病领域专家号召人们关注心脏健康，并将目光聚焦至一种罕见的心脏疾病——转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CM），俗称“淀粉心”。

8位权威专家分别是江苏省人民医院主任医师李新立、中山大学附属第一医院主任医师董吁钢、复旦大学附属中山医院主任医师周京敏、南方医科大学南方医院主任医师许顶立、中南大学湘雅二医院主任医师彭道泉、上海交通大学附属瑞金医院主任医师金玮、四川大学华西医院主任医师陈玉成、大连医科大学附属第一医院主任医师刘莹。他们联名呼吁关注的“淀粉心”是淀粉样变性心脏病的一种，发病机制在于不稳定的转甲状腺素蛋白在异常解离后错误折叠，形成的淀粉样物质主要沉积于心肌间质。随着时间的推移，淀粉样物质沉积会使心肌变硬，进而引发心衰。

专家们提醒，该病为一种罕见的、进行性、致死性疾病。由于病例少，认知程度低，临床症状特异性差，常与心衰混淆，患者也因此而在确诊前辗转各地，错过最佳治疗时机。在我国，该病诊断率不足1%，患者确诊后平均存活时间也只有2-5年。直到2019年，国内首例野生型“淀粉心”患者在北京协和医院确诊。

关爱淀粉心，早筛、早诊、早治是关键。专家们强调，针对该病已有各种不断更新完善的诊疗手段，突破了疾病诊疗难关， 实现了该领域诊疗质的飞跃。与此同时，国内一些医院也开始探索应用科技的力量，加速疾病诊断，如ATTR-CM的人工智能筛查，协助医生进行针对性的高效筛查，帮助患者尽早制定针对性治疗计划，改善患者预后和生活质量。

专家指出，与常见心脏病症的诊疗模式相比，ATTR-CM患者的全病程管理仍存在较多需要完善、提升的地方，既要提高大众和医护人员对这一罕见病的认识，建立双向转诊绿色通道，实现多学科会诊（MDT）的规范化诊疗，推动ATTR-CM规范化诊疗中心在区域中心医院的建成，提升患者诊断的精准度和效率，又要探索建立更加完善的支付机制，减轻患者的经济负担，提升患者幸福感。

新京报记者 王卡拉